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A Nilza Santana esta com um problema sério de saúde, hipertensão pulmonar idiopática, é uma doença que não tem cura, somente o transplante de pulmão pode resolver.
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Resumo
A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) constitui o protótipo da hipertensão arterial pulmonar,
fazendo parte da classificação clínica internacional de hipertensão pulmonar. O termo idiopático é reservado para a
classificação da forma esporádica de hipertensão arterial pulmonar (HAP), desde que nenhuma causa aparente ou
identificável esteja presente. A confirmação de caso de HAPI deve ser feito após extensa investigação diagnóstica.
As outras condições que compõem o Grupo 1 compartilham com ela características histopatológicas e hemodinâmicas e constituem, como classe, o grupo mais avaliado quanto à eficácia e segurança dos medicamentos atualmente
disponíveis para o seu tratamento.
Palavras-chave: Diagnóstico; hipertensão arterial pulmonar idiopática; tratamento.
Definição
A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI)
pertence ao Grupo I da classificação clínica de hipertensão pulmonar (HP), revista em Nice em 20131
. O termo,
“idiopática” é reservado para a classificação da forma
esporádica de hipertensão arterial pulmonar (HAP), sem
causa aparente ou identificável. Por se tratar de uma condição de exclusão, não há como classificar um paciente
como portador de HAPI sem que antes seja conduzida
uma extensa investigação diagnóstica2,3. As doenças que
compõem o Grupo 1 da classificação atual de HP compartilham algumas características em comum como achados histológicos de remodelamento da camada endotelial e média de artérias e arteríolas pulmonares, lesões
plexiformes, trombose in situ e vasoconstrição, os quais
promovem comprometimento hemodinâmico grave, com
resistência vascular pulmonar (PVR) superior a 3 unidades Woods (240 dyn.s.cm-5), além de apresentarem uma
resposta clínica às terapias específicas disponíveis para
HAP.(4) A HAPI, como parte do Grupo I, é definida pela
presença de pressão média da artéria pulmonar (PAPM)
igual ou superior a 25 mmHg em repouso, pressão de
oclusão de artéria pulmonar (POAP) igual ou inferior a
15 mmHg (o que exclui o componente venoso, ou pós-
-capilar), e resistência vascular pulmonar aumentada,
superior a 3 UW, aferido em repouso, por cateterização
cardíaca direita (CCD)3
.
Epidemiologia
A história natural da HAP deriva de dados do registro americano na década de 80 no período de 1981 a
1985. Nesse registro, a mediana da sobrevida foi de 2,8
anos após o diagnóstico e a taxa de mortalidade observada foi de 68, 48 e 34%, respectivamente em um, três
e cinco anos5.